Dermatomiositis

DERMATOMIOSITIS
Autores: Dres Josep Manel Casanova, Mar Tapias Terre, Sergio Moreno Palma

Definición y causa
-Es una enfermedad autoinmune que afecta predominantemente la piel y los músculos estriados de los hombros y la pelvis (ocasiona debilidad para elevar los brazos y para levantarse de una silla) pero también puede debilitar la musculatura estriada de la faringe y producir dificultad para deglutir (disfagia). Se pueden afectar igualmente las articulaciones y los pulmones (donde puede causar una neumonitis con fibrosis pulmonar severa).
-Se produce por un ataque autoinmune de los órganos afectados, desencadenado por factores ambientales como la exposición a los rayos UV, medicamentos, infecciones, cáncer interno (DM paraneoplásica) o determinados estilos de vida, en individuos genéticamente susceptibles (Bogdanov I, 2018).
Edad y sexo
-La DM es más frecuente en mujeres. Puede afectar a niños o adolescentes entre los 5 y los 18 años (dermatomiositis juvenil), pero es más frecuente en adultos mayores de 40 años (Bogdanov I, 2018).
Clínica
-Las lesiones cutáneas características son un eritema palpebral de color violáceo (“eritema en heliotropo”), unas lesiones violáceas queratósicas sobre los nudillos (pápulas de Gottron) y telangiectasias periungueales con hipertrofia de la cutícula, que puede mostrar hemorragias en astilla. Además, cursa con fotosensibilidad y “cara roja”, de tonalidad violácea, y también eritema en el escote y la parte posterior del cuello y de la nuca, de igual tonalidad (eritema en esclavina o signo del chal) (Kazandjieva J, 2014).
-Los síntomas cutáneos suelen aparecer concomitantemente con la clínica muscular o bien con una separación de unos meses. Un 5-10% de los pacientes con DM no presentan debilidad muscular (dermatomiositis amiopática) (Aguayo-Ortiz R, 2012).
Diagnóstico
-Para el diagnóstico se precisa una clínica cutánea típica y debilidad muscular de los cinturones escapular y pelviano. Se confirma mediante una electromiografía y una resonancia magnética de dicha zona.
-En la biopsia muscular se detecta miositis con necrosis, regeneración y atrofia perifascicular.
-Se utilizan también los anticuerpos específicos de miositis que tienen relación con diversos subtipos de DM e impacto en el pronóstico. Los anti-Mi-2 se relacionan con la DM clásica (eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, eritema en esclavina, signo del chal, hipertrofia de las cutículas y fotosensibilidad); los anti-TIF1γ con la «cara roja» por fotoeritema difuso (Muro Y, 2016) y los anti-MDA5 (gen 5 asociado a la diferenciación del melanoma) con un fenotipo mucocutáneo y sistémico (ulceración cutánea y oral, pápulas palmares dolorosas -Gottron inverso-, alopecia, paniculitis, artritis, menor incidencia de miositis y riesgo elevado de enfermedad pulmonar intersticial con un potencial curso fatal) (Kurtzman DJB, 2018).
-En un paciente adulto con dermatomiositis se debe hacer un interrogatorio dirigido y las pruebas de imagen necesarias (TC toraco-abdominal, colonoscopia, mamografías) para descartar la posibilidad de neoplasia interna.
Tratamiento
-El tratamiento de primera elección son los corticosteroides orales (a una dosis de 1,5-2,0 mg/kg/día hasta la mejora de los síntomas musculares y/o la normalización de las enzimas musculares, seguido de una disminución gradual). Con ellos se consigue una tasa de respuesta del 50 al 90%. Pueden administrarse en monoterapia o combinados con agentes inmunosupresores ahorradores de esteroides (azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetilo o inmunoglobulinas intravenosas en dosis altas) (Volc-Platzer B, 2015). Algunos pacientes responden a los fármacos biológicos como el Rituximab o el Abatacept (Sasaki H, 2018).

Bibliografía
-Bogdanov I, Kazandjieva J, Darlenski R, Tsankov N. Dermatomyositis: Current concepts. Clin Dermatol. 2018; 36:450-458.
-Kazandjieva J, Tsankov N, Pramatarov K. The red face revisited: connective tissue disorders. Clin Dermatol. 2014; 32:153-8.
-Aguayo-Ortiz R, Casanova-Seuma JM. Dermatomiositis amiopática. Piel: formación continuada en dermatología. 2012; 27:77-81.
-Muro Y, Sugiura K, Akiyama M. Cutaneous Manifestations in Dermatomyositis: Key Clinical and Serological Features-a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2016; 51:293-302.
-Kurtzman DJB, Vleugels RA. Anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) dermatomyositis: A concise review with an emphasis on distinctive clinical features. J Am Acad Dermatol. 2018; 78:776-785.
-Volc-Platzer B. Dermatomyositis-update. Hautarzt. 2015; 66:604-10.
-Sasaki H, Kohsaka H. Current diagnosis and treatment of polymyositis and dermatomyositis. Mod Rheumatol. 2018; 28:913-921.