Pustulosis palmo-plantar
PUSTULOSIS PALMO-PLANTAR
Autores: Dr Josep Manel Casanova Seuma, Isabel Dolz Güerri, M Reyes García de la Fuente
Etiología
-La pustulosis palmoplantar comparte aspectos clínicos, patogénicos, epidemiológicos y de terapéutica con la psoriasis en placas palmoplantar.
-Se cree que está causada por mutaciones en el gen IL36RN, especialmente las formas más precoces (Misiak-Galazka M, 2020).
Epidemiología
-Representa el 3-4% de todas las formas clínicas de psoriasis.
Clínica
-Es una enfermedad cutánea inflamatoria poco frecuente, caracterizada por pústulas estériles en palmas o plantas, sobre una base eritematosa. En ocasiones aparece sobre placas de psoriasis palmar clásico con eritema, hiperqueratosis y fisuras.
-Se localiza más comúnmente, sobre la región tenar o hipotenar de las manos. Puede aparecer de forma simultánea en los pies, donde suele afectar los talones y la región del empeine.
-Puede aparecer de novo de forma insidiosa o se puede desarrollar de forma aguda en el curso de una psoriasis inestable, aparecer tras suspender bruscamente un corticoide tópico potente o los corticoides sistémicos o un tratamiento biológico (Westphal DC, 2016) e incluso como un efecto paradójico de los mismos (Weisenseel P, 2017).
-Es un subtipo de psoriasis pustulosa localizada, entre las que, además de la psoriasis pustulosa palmoplantar, se incluyen la acrodermatitis continua de Hallopeau, la psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbush y la dermatitis psoriasiforme pustulosa paradójica secundaria al uso de fármacos biológicos (Weisenseel P, 2016).
-Como el resto de formas de psoriasis, se trata de una enfermedad crónica y recurrente. Con frecuencia es dolorosa, lo que dificulta en gran manera las actividades manuales y la calidad de vida y causan un importante deterioro funcional (Miceli A, 2021).
-Puede asociarse a lesiones de psoriasis vulgar en otras localizaciones, como codos y rodillas, región interglútea o las uñas.
-Recientemente se ha encontrado una asociación de la pustulosis palmo-plantar con el tabaquismo y la artritis psoriásica (Sarikaya Solak S, 2021).
Tratamiento
-El tratamiento clásico de la pustulosis palmoplantar leve es similar al de la psoriasis palmoplantar común o clásica. Se suele comenzar con tratamiento tópico como corticoides potentes en pomada dos veces al día (Raposo I, 2016), que se pueden complementar con una pomada con derivados del alquitrán (coaltar al 5-10%) por la noche.
-A dicho tratamiento se puede añadir baños de sol, fototerapia UVB o PUVA-terapia.
-Los pacientes con pustulosis palmoplantar con frecuencia son refractarios al tratamiento convencional. Según la respuesta y el grado de deterioro funcional puede administrarse terapia sistémica con acitretina, metotrexate, ciclosporina o fármacos biológicos (Engin B, 2017), los cuales han mostrado resultados prometedores.
-En un estudio en el que se analizaron 23 ensayos controlados y aleatorios (ECA) de 724 pacientes, se concluyó que la terapia con corticoides tópicos potentes bajo oclusión, los retinoides orales (acitretina), la fotoquimioterapia (PUVA) o la combinación de ambas (rePUVA), o las dosis bajas de ciclosporina oral eran útiles para aliviar los síntomas de la pustulosis palmoplantar (Sevrain M, 2014).
-Entre los fármacos biológicos, existe una amplia experiencia con el uso de los anti-TNF-α (especialmente adalimumab) y con anti-IL-12/23 (ustekinumab). Más recientemente se han ensayado los anti-IL-17 (secukinumab, ixekizumab, brodalumab) (Bellinato F, 2021) y anti-IL-23 (guselkumab, que ha sido aceptado con esta indicación en el Japón) (Murakami M, 2020). También se han ensayado los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 4, con buenos resultados (Raposo I, 2016).
Bibliografía
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-Westphal DC, Schettini AP, Souza PP, Castiel J, Chirano CA, Santos M. Generalized pustular psoriasis induced by systemic steroid dose reduction. An Bras Dermatol. 2016; 91:664-666
-Weisenseel P, Reich K, Griemberg W, Merten K, Gröschel C, Gomez NN, Taipale K, Bräu B, Zschocke I. Wirksamkeit und Sicherheit von Fumarsäureestern in Kombination mit Phototherapie bei Patienten mit moderater bis schwerer Plaque-Psoriasis (FAST). J Dtsch Dermatol Ges. 2017; 15:180-188.
-Weisenseel P, Wilsmann-Theis D, Kahl C, Reich K, Mössner R. Pustulöse psoriasis. Hautarzt. 2016; 67:445-53.
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-Sarikaya Solak S, Kara Polat A, Kilic S, Oguz Topal I, Saricaoglu H, Karadag AS, Canpolat F, Kartal SP, Deveci BN, Kacar N, Polat Ekinci A, Guner R, Polat M, Dogan G, Guler Ozden M, Bulbul Baskan E, Ozaydin Yavuz G, Adisen E, Gulekon A, Tanribilir ME, Yilmaz O, Akman Karakas A, Ozturk P, Balci DD, Gonulal M, Yondem H, Turel Ermertcan A, Sendur N, Topyildiz H, Korkmaz S, Alpsoy E. Clinical Characteristics, Quality of Life and Risk Factors for Severity in Palmoplantar Pustulosis: A Cross-Sectional, Multicentre Study of 263 Patients. Clin Exp Dermatol. 2021. doi: 10.1111/ced.14829.
-Raposo I, Torres T. Palmoplantar Psoriasis and Palmoplantar Pustulosis: Current Treatment and Future Prospects. Am J Clin Dermatol. 2016; 17:349-58.
-Engin B, Aşkın Ö, Tüzün Y. Palmoplantar psoriasis. Clin Dermatol. 2017; 35:19-27.
-Sevrain M, Richard MA, Barnetche T, Rouzaud M, Villani AP, Paul C, Beylot-Barry M, Jullien D, Aractingi S, Aubin F, Joly P, Le Maitre M, Cantagrel A, Ortonne JP, Misery L. Treatment for palmoplantar pustular psoriasis: systematic literature review, evidence-based recommendations and expert opinion. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014; 28 Suppl 5:13-6).
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-Murakami M, Terui T. Palmoplantar pustulosis: Current understanding of disease definition and pathomechanism. J Dermatol Sci. 2020; 98:13-19.